راهنمای مراقبت از بیماران هموفیلی

«هموفیلی»، بیماری خونی وراثتی ناشی از کمبود یکی از پروتئین‌ های انعقادی پلاسماست. این بیماری شیوع بالایی ندارد و از ۱۰هزار نوزاد ، یک تا دو نفر را مبتلا می‌کند. هموفیلی به طور کلی به دو نوع A و B تقسیم می‌شود که به دلیل کمبود فاکتور هشت و ۹ به وجود می‌آید. شدت خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی بیشتر از حد معمول نیست، بلکه مدت طولانی ادامه می‌یابد، زیرا خون لخته نمی شود. از همین رو بیمار باید دوز مناسب دارو را با توجه به نوع خونریزی مصرف کند. سلامت دات لایف در این مطلب چگونگی مراقبت از بیماران هموفیلی را به شما آموزش خواهد داد.

ژن عامل هموفیلی از طریق کروموزم X انتقال می‌یابد. شرایط وخیم بیماری بیشتر در مردان بروز می‌کند. خانم‌ها در صورتی به نوع حاد بیماری مبتلا می‌شوند که پدر بیمار و مادر ناقل باشد که این حالت نیز بندرت دیده می‌شود. زمانی که پدر مبتلا به هموفیلی و مادر سالم باشد، فرزندان پسر سالم هستند و دختران حامل ژن بیماری خواهند بود.

البته در بعضی موارد نیز ممکن است بیماری بدون سابقه خانوادگی بروز می‌کند. در این صورت به آن هموفیلی تک گیر گفته می‌شود که ناشی از جهش ژنتیکی بوده و از هر 100 بیمار، 30 نفر را شامل می‌شود. همچنین گاه فرد در بزرگسالی یا خانمی در ماه‌های آخر بارداری یا پس از زایمان مبتلا به هموفیلی می شود که نیاز به درمان‌ های خاصی خواهد بود.

وخامت هموفیلی به آسیب‌های مرتبط با آن و میزان کمبود فاکتور انعقادی بستگی دارد. افراد مبتلا به هموفیلی حاد از خونریزی‌ های مکرر عضلات و مفاصل رنج می‌برند که بیشتر بدون علت بوده و اگر اقدام‌های پیشگیرانه رعایت نشود یک تا دو بار در هفته بروز کند.

در شرایط متوسط، خونریزی کمتر و تقریباً یک بار در هفته است. بیمار از خونریزی‌های طولانی پس از جراحی، جراحات عمیق و یا ترمیم دندان رنج می‌برند و به مداخله پزشکی نیاز است. در موارد خفیف نیز بیمار تنها پس از عمل جراحی یا جراحات عمیق دچار مشکل انعقاد خون است و خونریزی‌های خود به خود دیده نمی‌شود.

هموفیلی نوع A و B با علایم یکسانی همراه است که از جمله مهم ترین آن‌ها می‌توان به خون مردگی و کبودی جدی ، خونریزی عضلات و مفاصل همراه با درد ، تورم و مشکل در تحرک ، خونریزی‌های خود به خودی ، خونریزی طولانی پس از جراحت ، کشیدن دندان و تصادف اشاره کرد.

بیماری هموفیلی با انجام آزمایش خون و اندازه گیری فاکتورهای انعقادی مشخص می‌شود. در صورتی که مادر حامل ژن بیماری باشد، آزمایش‌های تشخیصی باید قبل از تولد نوزاد در هفته 9 تا 11 بارداری و سپس در هفته 18 یا بعد از آن از طریق خون جنین صورت گیرد.

از آنجا که این بیماری همیشه با فرد همراه است، باید درمان‌های مناسب مورد نظر توجه باشد. در حال حاضر روش‌های درمانی مؤثر است و فاکتور انعقادی از طریق سرنگ به بیمار تزریق می‌شود. لزوم درمان سریع و به موقع از این جهت است که حیات فرد به مخاطره نیفتد، زیرا خونریزی مداوم به طور قطع خطرناک خواهد بود. بیماران هموفیلی اصلا نباید آسپرین مصرف کنند، زیرا خون را رقیق می‌کند و بهترین مسکن برای آن‌ها استامینوفن است.